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尿道缺如及先天性尿道闭锁
概述:尿道缺如及尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者,尿道呈一索状;部分闭锁者,多发生于阴茎头部或阴茎部尿道;膜状闭锁者,男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道,女性多发生在尿道外口。
流行病学
流行病学:
病因
病因:其真正原因不明,可能是胚胎时,尿道的上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破,而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。
发病机制
发病机制:目前暂无相关资料
临床表现
临床表现:由于尿道闭锁,胚胎时胎尿积聚,膀胱膨胀,压迫脐血管,或因尿道梗阻发生
肾积水
,肾脏萎缩,在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径,如
脐尿管未闭
、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活,但不久亦死亡。
并发症
并发症:目前暂无相关资料
实验室检查
实验室检查:目前暂无相关资料
其他辅助检查
其他辅助检查:目前暂无相关资料
诊断
诊断:婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况,不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者,应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查,观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前暂无相关资料
治疗
治疗:本病一经发现,应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者,需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流,并加用抗生素。待肾功能好转,小孩长大后,行尿道成形术及畸形矫正术。如为膜样闭锁,可用尿道探子将隔膜捅破,留置导尿。
预后
预后:尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁,与尿道缺如相同,多于产前或产后不久即死亡。
预防
预防:目前暂无相关资料
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